Linfoma Conjuntival

Importancia: Hasta la fecha, las características clínicas de los diversos subtipos de linfoma conjuntival (CL) no se han evaluado previamente en una cohorte grande.

Objetivo: Caracterizar las características clínicas específicas de la CL y su efecto en el desenlace del paciente.

Diseño, entorno y participantes: Se realizó un estudio multicéntrico retrospectivo. Los datos de los pacientes se recogieron desde el 1 de enero de 1980 hasta el 31 de diciembre de 2010. Las fechas del análisis fueron del 15 de mayo de 2015 al 20 de agosto de 2015. La mediana del período de seguimiento fue de 43 meses. Siete centros de cáncer de ojos participaron en el estudio. En total, se identificaron 268 pacientes con CL, 5 de los cuales fueron excluidos debido a la falta de datos clínicos.

Principales resultados y medidas: la supervivencia global, la supervivencia específica de la enfermedad y la supervivencia sin progresión fueron los criterios de valoración principales.

Resultados: Se incluyeron en el estudio doscientos sesenta y tres pacientes con CL. Su edad media fue de 61,3 años, y el 55,1% (145 de 263) eran mujeres. Todos los linfomas eran de células B. El subtipo más frecuente fue linfoma extraganglionar de la zona marginal (68,4%), seguido de linfoma folicular (LF) (16,3%), linfoma de células del manto (LCM) (6,8%), linfoma difuso de células B grandes (LDC) (4,6%) y LCM con predominio masculino marcado (77,8%). A diferencia de EMZL y FL, el DLBCL y el LCM fueron con frecuencia enfermedades secundarias (41,7% y 88,9% , respectivamente), y el LCM mostró una aparición frecuente de linfoma en estadio IVE (61,1% ) y manifestaciones bilaterales (77,8% ). La enfermedad localizada (estadio IE o IIE) se trató comúnmente con radioterapia de haz externo (RHE) con quimioterapia o sin esta, mientras que el linfoma diseminado (estadio IIIE o IVE) y el LCM de cualquier estadio se controlaron con quimioterapia con RHE o sin esta. El linfoma difuso de células B grandes y el LCM tuvieron un pronóstico precario, con una supervivencia específica de la enfermedad a 5 años de 55,0 y 9,0%, respectivamente, en contraste con el LEMZ (97,0%) y el LF (82,0%). Otros predictores de supervivencia fueron la edad( EMZL), el sexo (FL) y la clasificación de estadificación de Ann Arbor (EMZL y FL). La estadificación TNM del American Joint Committee on Cancer mostró una utilidad pronóstica limitada, ya que solo fue capaz de predecir la supervivencia de los pacientes con DLBCL.

Conclusiones y relevancia: El linfoma conjuntival consta principalmente de 4 subtipos de linfoma no Hodgkin de células B: LEM Z, LF, LCM y LBDL. El linfoma de células del manto se caracteriza por una frecuencia particularmente alta de enfermedad secundaria en estadio IVE y manifestación bilateral. El subtipo histológico es el principal predictor de desenlaces, y el LCM y el LBDB tienen un pronóstico marcadamente más precario que el LZM y el LF.

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